Especialista em imunodeficiência primária | São Paulo

A imunodeficiência primária, hoje chamada de erro inato da imunidade, vem de uma alteração nos genes que comandam as defesas. A pessoa nasce com ela, mesmo quando os sinais só aparecem na vida adulta. Já se conhecem centenas de tipos, e cada um afeta uma parte diferente do sistema imune.

Quando a imunidade cai por outra causa

A imunodeficiência secundária surge depois, por uma causa adquirida ao longo da vida, e pode até se somar a uma forma primária. Entre as causas estão a infecção pelo HIV, o câncer, a desnutrição, o diabetes descompensado e a perda de proteínas pelo rim. Também entram remédios como corticoides (anti-inflamatórios hormonais) por tempo longo, quimioterapia e imunossupressores (remédios que freiam as defesas, usados após transplante).Na forma secundária, a imunidade costuma melhorar quando a causa é controlada ou o remédio é revisto. Quando a origem é o HIV, os primeiros passos aparecem no texto sobre qual médico procurar após teste positivo.

Como o médico diferencia as duas

A investigação começa pela busca de causas secundárias, que são mais frequentes que os defeitos genéticos. O especialista em imunodeficiência primária revisa os remédios em uso, as doenças crônicas e o teste de HIV. Infecções desde a infância, parentes com quadro parecido e exames alterados sem outra explicação apontam para a forma primária.A candidíase na boca que volta após o tratamento aparece nas duas formas de queda da imunidade. Antibióticos, corticoide de bombinha e diabetes estão entre as causas, como mostra o texto sobre candidíase resistente ao fluconazol (antifúngico em comprimido). Germes oportunistas (que causam doença sobretudo quando as defesas estão fracas) pedem investigação da imunidade, conforme a Sociedade Brasileira de Infectologia.

O imunologista conduz a investigação das defesas e coordena o acompanhamento de longo prazo, com exames repetidos ao longo dos anos. As outras especialidades entram conforme o problema que mais pesa em cada fase. Uma mesma pessoa pode passar por várias delas no mesmo ano.

Quando o infectologista assume a frente

O infectologista assume quando a infecção é o problema imediato: febre persistente, germe incomum ou resposta fraca ao antibiótico. Ele também avalia verrugas de HPV (vírus do papiloma humano) extensas ou que voltam após o tratamento. O caminho de cada caso aparece no texto sobre qual médico procurar para HPV.

Quando o hematologista participa

O hematologista (médico das doenças do sangue) entra quando o hemograma mostra alterações persistentes. Queda de plaquetas (células que ajudam a coagular), anemia ou glóbulos brancos muito baixos estão entre elas. Ele também investiga gânglios aumentados e baço grande, que algumas formas de imunodeficiência provocam.

Quando o reumatologista é chamado

O reumatologista (médico das doenças autoimunes e das articulações) entra quando aparece artrite (inflamação nas juntas) sem infecção que a explique. Algumas imunodeficiências primárias provocam ao mesmo tempo infecções e ataques das defesas ao próprio corpo. O cuidado exige equilíbrio, porque remédios que acalmam a autoimunidade também reduzem a proteção contra germes.

Quem reúne as decisões

O especialista em imunodeficiência primária reúne as conclusões de cada área num plano único. Levar a cada consulta a lista atualizada de remédios e exames evita pedidos repetidos e decisões que se contradizem.

A classificação usada pelos imunologistas agrupa os defeitos pela falha principal: anticorpos, linfócitos, células que engolem germes, complemento ou controle da inflamação. Saber o grupo ajuda a prever quais germes preocupam e quais exames acompanhar.

Deficiências de anticorpos

As deficiências de anticorpos formam o grupo mais frequente. O corpo produz poucos anticorpos, ou anticorpos que falham, e bactérias atacam pulmões, seios da face e ouvidos. A deficiência seletiva de IgA costuma ser leve e muitas vezes passa sem sintomas.Na imunodeficiência comum variável, os anticorpos caem ao longo da vida, e o diagnóstico costuma chegar na idade adulta. Na agamaglobulinemia ligada ao X (falta quase total de anticorpos, em meninos), as infecções começam depois dos seis meses.

Imunodeficiências combinadas

Nas imunodeficiências combinadas, falham os linfócitos T (células que coordenam as defesas) e, com eles, a produção de anticorpos. A forma grave aparece nos primeiros meses de vida, com diarreia, pneumonia e pouco ganho de peso. Nesse grupo, germes oportunistas como o Pneumocystis (fungo que ataca o pulmão) provocam pneumonias graves.

Doenças de imunodesregulação

Nas doenças de imunodesregulação, as defesas existem, mas perdem o freio e atacam o próprio corpo. Surgem doenças autoimunes cedo, inflamação no intestino, gânglios e baço aumentados, às vezes antes de qualquer infecção. O quadro costuma ser confundido com doença reumática comum, o que atrasa a investigação genética.

Defeitos de fagócitos e do complemento

Nos defeitos de fagócitos (células que engolem germes), surgem abscessos profundos e infecções por fungos comuns no ambiente. Na falta de proteínas do complemento, a meningite por meningococo (bactéria que inflama as membranas do cérebro) pode se repetir.

Causa adquirida que imita esses grupos

Infecções oportunistas no adulto também aparecem na infecção pelo HIV, que imita uma falha combinada das defesas. O especialista em imunodeficiência primária só define o grupo depois de excluir essa causa adquirida. A formação de quem conduz esse cuidado aparece na página do infectologista especialista em HIV em São Paulo.

O primeiro dado a conferir é o RQE (registro que o conselho de medicina dá ao especialista formado). Ele aparece ao lado do CRM (inscrição no conselho regional) e pode ser consultado no site do Conselho Federal de Medicina. Na área das defesas, o registro esperado é em alergia e imunologia.

Vínculo com ambulatório e faixa etária

O vínculo com ambulatório de imunologia de hospital universitário indica contato frequente com casos raros e discussão em grupo. Vale perguntar se o especialista em imunodeficiência primária atende crianças, adultos ou as duas faixas. O imunologista pediátrico conhece os valores de cada idade, e o de adultos lida melhor com as causas adquiridas.

Acesso a exames especializados

Um centro de referência faz ou encaminha citometria de fluxo, teste de resposta vacinal e painel genético. Também oferece hospital-dia para a reposição de anticorpos, com equipe treinada para reações durante a aplicação. Quando o tratamento envolve transplante, o centro mantém parceria com serviço de medula óssea.

Comunicação entre especialidades

Um bom serviço troca relatórios com o infectologista, o pediatra e o ginecologista, sem que a família precise repetir a história. A candidíase vaginal que volta várias vezes mostra como esse fluxo funciona, tema do texto sobre quando o ginecologista encaminha ao infectologista. Na primeira consulta, pergunte como os resultados chegam aos outros médicos e quem atende em caso de febre fora do horário.